Peroxisoma
Este
organelo es una vesícula simple delimitada por membranas con un diámetro de 0.1
a 1.0 um, éstos contienen un centro denso y cristalino de enzimas oxidativas.
Contienen más de 50 enzimas
que participan en actividades como la oxidación de ácidos grasos de cadena muy
larga o incluso la síntesis de plasmalógenos.
Los plasmalógenos son
abundantes en las vainas de mielina y anomalías en su síntesis pueden ocasionar
disfunción neurológica grave.
Cabe mencionar que los
peroxisomas se forman por la división de organelos preexistentes.
Son el sitio donde se
sintetiza y degrada el peróxido de hidrógeno (H2O2), el cual es un agente
oxidante sumamente reactivo y tóxico.
El peróxido de hidrógeno es
producido por acción de diversas enzimas como:
Urato
oxidasa
Glucolato
oxidasa
Oxidasas
de aminoácidos
El peróxido de hidrógeno
generado por las reacciones es degradado gracias a la acción: enzima catalasa
Enfermedades
Síndrome
de Zellweger
Anomalía hereditaria
caracterizada por alteraciones neurológicas, visuales y hepáticas que causan la
muerte en la lactancia materna.
Los peroxisomas de las
personas con este síndrome no contienen a las enzimas peroxisómicas dentro de
él debido a que éstas no son importadas hacia el peroxisoma y por lo tanto
permanecen en el citosol donde no son capaces de llevar a cabo su función.
Adrenoleucodistrofia
ligada al cromosoma X
Esta enfermedad se debe a un
defecto de una proteína de membrana (ABCD1) que transporta VLCFA hacia los
peroxisomas donde se metabolizan. Debido a la ausencia de esta proteína, dichos
ácidos grasos son acumulados en el cerebro y destruyen a las vainas de mielina
que aíslan a las células nerviosas.
Por lo general sus
síntomas se presentan a mediados de la infancia e incluyen insuficiencia
suprarrenal y disfunción neurológica.
Bibliografía
Gerald Karp, Biología celular y molecular, MC Graw Hill Education, México, 2014, pag: 206,208-209
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